漸凍人口水、唾液問題處理

難以處理的唾液口水是ALS患者的普遍問題。邁阿密大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)副教授Ashok Verma可以給我們一些指導(dǎo)和建議。

Ashok Verma

 問：是什么造成ALS患者出現(xiàn)過多的唾液和口水？

 答：對于ALS患者，唾液分泌方面并沒有問題，分泌量處于正常水平。但患者在對這些唾液的“處理”上存在異常。

 問：這種唾液處理上的異常意味著什么？

 答：如果舌頭和咽喉部肌肉無力，唾液就會難以處理?？谒且粋€早期而明顯的癥狀，主要涉及球部（延髓）肌肉問題。同時一定程度上，也取決于每個人的解剖結(jié)構(gòu)。比方說，下頜骨比較小的老年患者和牙齒構(gòu)造比較差的患者，口水問題可能會出現(xiàn)得非常早。

 問：正常人一般如何處理唾液？

 答：唾液一般由口腔中3對主要唾液腺和無數(shù)小腺體共同分泌，可以濕潤口腔，幫助吞咽和消化食物。在我們嗅聞、品嘗、咀嚼和吞咽食物的時候，唾液分泌會大量增加（大約增加5倍）“傾瀉”而出。一些分泌物也會來自于呼吸樹，這是一種人人都有的保護(hù)機(jī)制。唾液可以分為兩部分——稀釋的、水樣分泌物和粘稠的、包含粘液的分泌物。

 問：ALS患者會出現(xiàn)什么問題？

 答：一些患者會出現(xiàn)大量的口水，也就是流涎。其他的會抱怨咽喉部有痰液。由于肌肉無力，患者無法吞下也無法咳出這些分泌物。

 ALS患者，嘴巴周圍、舌頭和咽喉等部位的肌肉無力，會影響到處理唾液的嘴巴和吞咽機(jī)制。ALS患者的感覺是正常的，因此患者知道分泌物在嘴巴中產(chǎn)生和積累，也能感到自己在流口水。口水主要來自稀釋的、水樣唾液，這是我們正在試圖使用藥物控制的。

 問：你是如何治療過多的唾液或口水的？

 答：ALS患者開始的時候（疾病早期），一般不會有那么多的涎水，反倒是，很多患者需要用一些抗抑郁藥。于是我們會試著給他們伴有口干副作用的三環(huán)類抗抑郁藥【比如：阿米替林（amitriptyline，商標(biāo)名稱Elavil）、丙咪嗪（imipramine，商標(biāo)名稱Tofranil）和氯丙咪嗪

clomipramine，商標(biāo)名稱Anafranil】。

對于某些患者，我們會使用經(jīng)常用于治療暈動病的東莨菪堿貼片【scopolaminepatch（這種貼片作用于皮膚，商標(biāo)名稱Scopoderm）】。

 上述方法的作用原理都是阻斷乙酰膽堿的活性，乙酰膽堿來自神經(jīng)系統(tǒng)，通常情況下會給唾液腺“刺激”以產(chǎn)生唾液。（乙酰膽堿是一種神經(jīng)遞質(zhì)，在神經(jīng)系統(tǒng)和其他器官間傳遞信號的化學(xué)物質(zhì)。）這種對乙酰膽堿活性的阻斷不會影響唾液腺本身，依然會有唾液產(chǎn)生?？梢阅褪苓@些藥物的患者，大約可以減少一半的唾液。這些藥物比較溫和，副作用也比較溫和。

 如果三環(huán)類抗抑郁藥和東莨菪堿無效，接下來我們會考慮使用更強(qiáng)力一些的藥物，比如胃長寧【Robinul，通用名格隆溴銨（glycopyrrolate）】。這些藥物會阻斷系統(tǒng)中所有的乙酰膽堿，容易造成便秘、排尿困難，影響效能。

 如果患者有青光眼或者前列腺腫大的問題，胃長寧之類的藥物可能會使青光眼惡化，增加排尿障礙。還可能加重記憶損傷的患者的意識混亂。由于該藥會減少出汗，潮濕環(huán)境中的患者可能會覺得更不舒服。（所有這些癥狀都是阻斷乙酰膽堿導(dǎo)致的）對于副作用更明顯的患者，我們會從較小的劑量開始用藥。

 問：如果這些藥物效果都不好，接下來該怎么辦？

 答：由于副作用的問題，有些患者無法耐受這些藥物，也有些患者反映這些藥物無效。我們需要采取進(jìn)一步的措施。

 在我們的MND/ALS中心，接下來會考慮肉毒素（來自肉毒梭狀芽胞桿菌）注射。這種手段的工作原理與上述藥物相同，通過阻斷神經(jīng)末梢的乙酰膽堿釋放發(fā)揮效力（不過僅僅作用于注射處或注射附近區(qū)域）。我們使用Botox肉毒素進(jìn)行注射（Botox是A型肉毒素的商標(biāo)名稱，Myobloc是B型肉毒素的商標(biāo)名稱，這是兩種相似的物質(zhì)。）

 三對主要的（唾液）腺體——腮腺（parotids）、下頜下腺（submandibulars）和舌下腺（sublinguals）——以及無數(shù)遍布嘴巴的小腺體（圖中沒有顯示）會產(chǎn)生唾液。肉毒素（Botox或Myobloc）注射入腮腺是減少ALS患者唾液控制口水的策略。

 我會對雙側(cè)腮腺都進(jìn)行注射。腮腺是唾液中稀釋、水樣部分（口水）的主要分泌腺體，位于下頜骨角的皮下，容易操作。Botox的問題是一旦注射部位錯誤或者轉(zhuǎn)移，會阻斷區(qū)域肌肉活動，增加吞咽困難和構(gòu)音障礙（語言困難）。我會用拇指和食指掐住腮腺然后直接注射。也有的人會將Botox注入分泌物輸送管以進(jìn)入腮腺，不過有關(guān)于這種方法副作用的報(bào)告，比如腮腺腫脹和嚴(yán)重的炎癥。

 這個注射是相當(dāng)簡單的，需要注意的是注射部位一定要正確，劑量要合適。我自己或者帶一名神經(jīng)肌肉專家即可進(jìn)行，不需要外科醫(yī)生來操作。需要一個周到10天來觀察最大的效果。大約兩周后，就可以知道這種方法是否管用。如果效果不好，大約3周后，我會加大Botox的劑量，再次進(jìn)行雙側(cè)注射。根據(jù)不同的治療反應(yīng)，患者可能需要進(jìn)行兩到三次注射。基于我治療的患者，總體印象是，某劑量一次注射后，大約半數(shù)患者的唾液產(chǎn)生會減少50%到60%左右，兩到三次注射后，75%的患者有效。

 問：你如何評估治療是否有效？

 答：我們正在進(jìn)行Botox的這方面研究，有一個流涎定量評估的標(biāo)準(zhǔn)。涉及對患者治療前后使用面巾紙的數(shù)量統(tǒng)計(jì)和患者對癥狀的主觀報(bào)告。我們還會使用可視化評分表，由患者填寫，比如10或100，來評估他們流涎數(shù)量。

 問：還有其他治療方法嗎？

 答：針對少數(shù)患者，我們進(jìn)行過腮腺輻射治療，使用較小的輻射量。這種方法是為了損傷腺體誘導(dǎo)其纖維化（瘢痕形成），需要進(jìn)行數(shù)周或數(shù)月。這種方法不是為了完全去除唾液，而是為了減少口水分泌。

 輻射治療的問題在于這種治療是不可逆的，與其相比，Botox治療是可逆的。我僅僅針對3到4位患者進(jìn)行過輻射治療——他們對其他的療法都沒有反應(yīng)。

 有醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)報(bào)告稱可以針對唾液腺進(jìn)行手術(shù)，不過這種方法一般不用于ALS患者。

 我知道的一個牙醫(yī)可以為大腦性麻痹流涎患者制作矯正器械。這些矯正器械可以增加嘴唇的密封性，避免唾液外流出嘴巴，在吞咽功能完好的情況下可以使用。有時候也可以用于口角沉積口水的ALS患者。類似于提供更好密封的護(hù)圈。

 與大腦性麻痹等不同的是，ALS是進(jìn)行性發(fā)展的疾病，隨著病情變的嚴(yán)重，會面臨更迫切的問題。不過通過我們談到的這些治療，你可以贏得時間，因而流涎不是一個特別顯著的癥狀。不過流涎畢竟是一種麻煩，也是個社會性問題。

 問：對于那部分包含粘液的分泌物，應(yīng)該怎么處理？

 答：對于這種粘液狀分泌物確實(shí)沒有好的治療方法，因?yàn)闆]有可以阻斷的神經(jīng)供給。有的醫(yī)生會使用β受體阻滯藥物，前提是這些腺體擁有β腎上腺素能受體，不過我沒有看到關(guān)于這方面發(fā)表的報(bào)道。（β腎上腺素能受體是神經(jīng)系統(tǒng)的一部分，β受體阻滯劑是可以阻斷這些受體的藥物，改變一些神經(jīng)系統(tǒng)的反應(yīng)。）我認(rèn)為恐怕不得不使用大劑量，自然會帶來潛在的副作用?！睛率荏w阻滯劑的例子有心得安（propranolol，商標(biāo)名稱Inderal）、美托洛爾（metoprolol，商標(biāo)名稱Toprol）】

 問：你通常以怎樣的步驟來治療流涎問題？

 答：如果患者已經(jīng)在用抗抑郁藥，我們會換成帶有口干副作用的抗抑郁藥。如果無效，我們會使用東莨菪堿或胃長寧，需要的話會增加劑量。接下來會使用Botox肉毒素，再后來會考慮進(jìn)行輻射。對于大部分患者，如果可以耐受的話，口水問題一般可以得到控制或者至少一定程度地改善。

原文鏈接：http://alsn.mda.org/article/managing-saliva-als

 注：《（2012年）歐洲神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）臨床處理指南-特別小組修訂報(bào)告》對流涎（口水）問題的說明和推薦意見如下：

 流涎（口水或者唾液分泌過多）問題很普遍，可能會導(dǎo)致患者在社交上面臨困境。阿米替林是常用藥，但是沒有正式的研究以證明其療效，口服一天3次一次10毫克一般足夠。0.5%或者

1%的阿托品液滴每日3到4次舌下給藥短期效果比較好，更適用于流涎多與口干問題交替出現(xiàn)的患者。胃長寧（噴霧或者靜脈輸入）對帕金森患者有效（I級），但還沒有針對ALS的研究。東莨菪堿經(jīng)皮給藥，每三天1.5毫克，可以減少唾液量（IV級）。年齡較大的患者可能出現(xiàn)頻繁的膀胱控制混亂（排尿障礙）的副作用，需要在護(hù)理上更加注意。肉毒素桿菌（A型）方面的研究（IV級）和一個B型肉毒桿菌的隨機(jī)實(shí)驗(yàn)（I級）注入到唾液腺，減少了難治性患者的唾液分泌，注射的耐受性很好。但對于嚴(yán)重的球麻痹患者，這種方式需要謹(jǐn)慎，可能會增加吞咽困難，帶來嚴(yán)重的后果。另一個選擇是針對唾液腺進(jìn)行放射治療，有四個研究顯示結(jié)果是令人滿意的（IV級）。外科手術(shù)可能會導(dǎo)致一些問題，比如增加分泌物的粘稠度。

 推薦意見

 治療ALS流涎問題，可試用阿米替林，東莨菪堿（口服或經(jīng)皮給藥），或者舌下用阿托品液滴(GCPP)。

 1、對于難以治療的流涎問題，腮腺和/或頜下腺注射肉毒素是有效的，耐受良好（B型肉毒素推薦等級B等，A型肉毒素推薦等級C等）。

 2、藥物治療失敗的話可以嘗試唾液腺放射治療(GCPP)。

 3、不建議進(jìn)行手術(shù)干預(yù)(GCPP)。

 

手指肌肉萎縮日常護(hù)理方法：

 1、小心使用工具。使用工具時，勿將壓力集中于手腕基部。盡量使用手肘及肩膀。

  2、握拳練習(xí)。輕輕握起拳頭，然后張開，將手指伸直。如此反復(fù)練習(xí)有助于紓解刺痛。

  3、避免手臂下垂。睡覺時，保持手臂靠近身體，且手腕不彎曲。假使讓手垂在床邊，將增加手的壓力。

  4、定時運(yùn)動。每天運(yùn)動及松弛所有酸痛肌肉是很重要的，即使你未感覺疼痛。前面介紹過的局部運(yùn)動，每天至少應(yīng)練習(xí)4次。

  5、將手抬高。當(dāng)你休息時，避免使手低于肩膀。以桌面支撐手肘，或?qū)⑹种饪吭谝伟焉?。保持手朝上。這是有益的休息姿勢。

  6、用溫水洗手。養(yǎng)成勞作后用溫水洗手的習(xí)慣，不宜用冷水，適時活動手，并自行按摩。得了此病，一定要早期治療肌肉萎縮，以免遷延成慢性。

以上是專家對肌肉萎縮護(hù)理方法的介紹，希望專家的介紹對患者有所幫助。日常如發(fā)現(xiàn)肌肉萎縮癥狀，還需及早的去醫(yī)院進(jìn)行正確的診斷及治療。不要疾病亂投醫(yī)，以至于不能及時發(fā)現(xiàn)病情。（病友總結(jié)，僅供參考）

出處：http://www.careuc.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=1427&extra=page%3D5

 

手臂無力生活小提示：

每個ALS患者的病程都是不同的，無力可能從腿部、手臂或控制語言和吞咽的任意肌肉開始。開始于手部或者肩膀的無力，可能會改變你的功能性能力，帶來問題和困難。

 “手臂無力會影響你生活的各個方面，起床、穿衣、洗澡、翻書、用電腦……任何你想做的事”約翰霍普金斯大學(xué)MDA/ALS中心職業(yè)治療師（OT）Gail Miller說道。

 “我們想要做的是找出問題在哪里，然后促進(jìn)患者活動性，幫助患者做想做的事?！?

 下面是一些簡單的建議，幫助手臂無力的患者更安全地生活：

 1、通過日常拉伸和全關(guān)節(jié)活動（range-of-motion）保持肩部和肘部關(guān)節(jié)的活動性。游泳是另一個很好的鍛煉方式，但要確保進(jìn)出游泳池的安全。

 2、“祈禱姿勢的鍛煉”，通過像“祈禱”那樣把雙手合在一起，手指上下活動，有助于伸展手指和手腕，緩解前臂的僵硬。

 3、Miller不推薦擠壓壓力球的鍛煉方式。因?yàn)樵谌粘；顒又校阋呀?jīng)需要做很多抓握的動作。太多的擠壓活動會造成肌肉疲勞，導(dǎo)致不平衡。

 4、當(dāng)肩部肌肉無力時，手臂的重量可能會撕開肩關(guān)節(jié)，引發(fā)疼痛。通過橫跨背部和對側(cè)肩膀的系帶來提供支持的吊索，可以將手臂攬入貼近身體，保護(hù)你免受關(guān)節(jié)拉傷的損害。

 5、為了自己吃飯更容易，可以坐在桌子前，在肘部下方墊上幾本書或枕頭提供支撐，幫助手臂充分抬高以方便吃飯。這種方法能夠減少肩部肌肉的工作負(fù)荷，節(jié)省體力，同樣可以用于梳妝、刮胡子、梳頭和刷牙。另外，如果自己吃飯?zhí)^辛苦，弄的人筋疲力盡，還是尋求護(hù)理者的幫助，讓他們喂你吃。

支撐手臂或手肘使日常工作更容易

 6、有時，懸浮式手臂吊索可以使自己吃飯更容易。它可以從輪椅上方懸掛，為手臂提供支撐。如果沒有使用輪椅，可以使用落地支架。

 7、如果你能夠用吸管吸取飲品，可以選擇比較長的吸管，長吸管能夠（自己）立靠在杯子里，你可以直接吸取飲品，不需要拿起杯子。

 8、輕便的夾板，類似于藥店里治療腕管綜合癥的那種，能夠幫助你的手腕豎起，支撐手部處于最佳功能位置。它能夠幫助你手彎曲指，更好地握緊，協(xié)助日常生活的許多工作。

夾板（splint）可以為你的手部提供有益的支持

 9、對日常工具進(jìn)行修改以適應(yīng)你的手?？梢允褂门菽木戆l(fā)器或管子來加厚叉子、牙刷和其他日常工具。握柄的摩擦力越大，你掌控它所需的力量就越少。其他更多的選擇可見：www.dynamic-living.com

 10、選擇淋浴而不要泡浴。如果手臂力量無法保護(hù)你免于滑落，Miller建議不要泡浴缸，一旦滑落，你將無法控制身體狀態(tài)。手臂力量很弱的話，浴缸會是危險的地方。

 11、坐在沐浴椅上淋浴。洗澡的時候由于赤身、濕滑，更可能摔倒。

 12、增加座位的高度，可以不使用手臂而從馬桶上更容易而更安全地站起?？梢允褂民R桶增高器或在馬桶邊放置床旁洗臉臺。

13、做飯時盡量節(jié)省體能。準(zhǔn)備食物的時候，可以將鍋、碗沿臺面滑動而不必拿起。盡量抄近路。購買已經(jīng)切碎的食物，比如袋裝的冷凍蔬菜，是有幫助的。

 14、不要浪費(fèi)精力去舉著書或雜志。你可以把它們放在桌臺、書架或樂譜架上。如果手的力量較弱，可以用鉛筆末端的橡皮擦來幫助翻書，物美價廉。

 15、在桌子前工作時，調(diào)整好身體姿態(tài)，將前臂和肘部放在椅子把手或桌子上以緩解上臂壓力。鍵盤手腕休息設(shè)備可以幫助支持你的手部。（可見：“On-Screen Keyboards.”）

 本文翻譯自：

http://alsn.mda.org/article/arming-you-tips-living-arm-weakness