了解漸凍人癥

“漸凍人”是一組運動神經(jīng)元疾病(Motor Neuron Disease，簡稱M.N.D)的俗稱，主要類型是肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥(Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱A.L.S)，因為患者大腦、腦干和脊髓中運動神經(jīng)細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯，因此這種病并不影響患者的智力、記憶及感覺。像人們熟知的一代理論物理學(xué)大師、科學(xué)巨匠霍金就是位“漸凍人”。

  為幫助患者，一些國家和地區(qū)相繼成立了“漸凍人"協(xié)會。1992年11月，"漸凍人"協(xié)會國際聯(lián)盟成立，目前全世界已有40多個國家和地區(qū)的50多個"漸凍人"協(xié)會加盟。

  1997年“漸凍人”協(xié)會國際聯(lián)盟選定在每年的6月21日，舉行各類認識運動神經(jīng)元疾病的相關(guān)活動，希望每年這一天，對這種可怕疾病的治療和社會關(guān)愛能引起世人的普遍重視。并于2000年丹麥舉行的國際病友大會上正式確定6月21日為“世界漸凍人日”。

   什么是“漸凍人癥”？

  “漸凍人”又稱“葛雷克氏癥”，在英國被稱為“運動神經(jīng)細胞病”，在美國被稱為“盧伽雷癥”(以患該病而死于1941年的紐約洋基棒球隊一壘手的名字命名)特征是腦和脊髓中的運動神經(jīng)細胞(神經(jīng)元)的進行性退化，由于運動神經(jīng)元控制著使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動，如果沒有神經(jīng)刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現(xiàn)為肌肉逐漸無力以至癱瘓，以及說話、吞咽和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯，它并不影響患者的智力、記憶或感覺，病情的發(fā)展一般是迅速而無情的，從出現(xiàn)癥狀開始，平均壽命在2-5年之間。

  漸凍人癥被世界衛(wèi)生組織列為與艾滋病、癌癥等并列的5大絕癥之一。

  漸凍過程

  1.癥狀開始期：罹病初期，可能手無法握筷，或走路會無緣無故跌倒；有的由聲音沙啞開始，無任何明顯癥狀。此時需由神經(jīng)肌肉科醫(yī)師作肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。

  2.工作困難期：已明顯肢體無力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場上則已出現(xiàn)障礙。此時需要適度休息，以免病情加重。并由復(fù)健科醫(yī)師評估，提供必要復(fù)健，且由社工師協(xié)助心理調(diào)適及社會資源。

  3.生活困難期：病程進入中期，手或腳，或手腳同時已有嚴重障礙，生活無法自理，可能也無法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。

  4.吞咽困難期：進入中末期，四肢幾乎完全無力，說話嚴重障礙，進食時容易嗆到，有些需管灌喂食，否則易導(dǎo)致吸入性肺炎。

  5.呼吸困難期：呼吸肌已受影響，呼吸困難，患者可能臥床，需使用呼吸器，有些患者會住進呼吸治療中心或選擇居家照護，有些則接受安寧團隊的服務(wù)。

  漸凍人患者的數(shù)量、發(fā)病率：

  一、漸凍人的數(shù)量

  美國報告ALS的發(fā)病率(每年新發(fā)病例)為2/10萬～4/10萬，患病率為4/10萬～6/10萬。據(jù)統(tǒng)計，到2010年底，在我國大約有20萬漸凍人患者，實際上可能更多。近6年，在北京志愿者組織“融化漸凍的心”登記的3000例漸凍人中，浙江省有100例。另外，從各大醫(yī)院臨床上統(tǒng)計，內(nèi)蒙、東北等地是高發(fā)區(qū)。

  二、漸凍人的發(fā)病率

  ALS有家族性和散發(fā)性兩種類型，散發(fā)性以男性多見，男女之比約為1.5∶1～2∶1。中年后起病，多數(shù)患者為50～70歲，平均發(fā)病年齡為55歲。發(fā)病也有報告20～30歲發(fā)病約占5%。家族性ALS占5%～10%，多為常染色體顯性遺傳。男女發(fā)病率相等發(fā)病年齡較早，平均為49歲。漸凍人發(fā)病率在我國為十萬分之四，多發(fā)生在40歲以后。

  漸凍人癥治療有5大關(guān)鍵

  早期利魯唑藥品治療和無創(chuàng)呼吸機支持治療、加強營養(yǎng)攝入、加強日常護理、及時對癥治療、注重病友和家屬的精神心理狀態(tài)調(diào)整是漸凍人癥治療的5大關(guān)鍵。

  漸凍人癥護理方法

  營養(yǎng)護理

  1)嗅覺期：

  因食物香味刺激前腦造成覓食動機。此一動機可因肝醣下降刺激腸胃荷爾蒙而增強，也可因情緒低落，憂郁而減弱。

  患者：保持樂觀進取，不吝請求。

  醫(yī)療人員：運用一切有效溝通管道溝通。

  營養(yǎng)對策：正常飲食，避免高色氨酸飲食，如玉米。

  營養(yǎng)目標(biāo)：保持食欲。

  2)咀嚼期：

  患者因下顎舌頭肌反射過強，以致無法有效咀嚼，更無法有效啟始吞咽動作。

  患者：與家屬共同做好餐飲前后下顎關(guān)節(jié)之柔軟按摩熱敷及口腔牙齒保健。

  醫(yī)療人員：運用有效肌肉松弛劑，止痛藥。

  營養(yǎng)對策：增加液體飲食，加強飲食中脂肪及蛋白質(zhì)比重。

  營養(yǎng)目標(biāo)：保持體重。

  3)吞咽期：

  患者因聲門肌肉無力及協(xié)調(diào)性差，致極易造成吸入性肺炎。

  患者：應(yīng)審慎考慮進行胃造口手術(shù)及要求家屬做好術(shù)后傷口清潔。

  醫(yī)療人員：提供胃造口手術(shù)之詳細資料供作患者參考之依據(jù)并轉(zhuǎn)介相關(guān)手術(shù)部門。

  營養(yǎng)對策：全流質(zhì)飲食，加強飲食中脂肪及蛋白質(zhì)比重，及提高免疫力之特殊配方，手術(shù)前后幾周之全靜脈營養(yǎng)應(yīng)被考慮。

  營養(yǎng)目標(biāo)：保持體重，預(yù)防感染。

  4)胃腸蠕動期：

  患者因長時間臥床，飲水不足，細菌感染，易發(fā)生腸阻塞，便秘，腹瀉。

  患者：應(yīng)審慎考慮進行全靜脈營養(yǎng)，家屬應(yīng)做好定時衛(wèi)浴清潔。

  醫(yī)療人員：提供全靜脈營養(yǎng)之詳細數(shù)據(jù)供作患者參考之依據(jù)，應(yīng)避免使用中樞性整腸藥物，如Novamine。

  營養(yǎng)對策：全流質(zhì)食物，加強飲食中脂肪及蛋白質(zhì)比重，及提高免疫力之特殊配方，間歇性居家之全靜脈營養(yǎng)應(yīng)被考慮。

  營養(yǎng)目標(biāo)：保持體重，預(yù)防感染，避免體液及電解質(zhì)不平衡，補充稀有元素及維生素。

  呼吸護理

  運動神經(jīng)元疾病患者因吸氣與呼氣肌肉都被侵犯，通氣與咳嗽都會受到影響，因此患者如果患有感冒時，產(chǎn)生痰液不易咳出，易使肺葉萎縮而導(dǎo)致肺炎。

  安寧護理

  一般人認為安寧療護只是在照顧癌癥末期、有痛苦癥狀的病患，事實上，安寧療護只是一種理念與運動；對于任何疾病末期，只要是治愈性治療已經(jīng)盡力給予了，而仍有疼痛、呼吸困難，其它不適癥狀，需要提供緩和醫(yī)學(xué)照顧，及心理與心靈幫助者，皆是安寧療護之范圍。

  因此，運動神經(jīng)元疾病之病患在疾病進行的過程之中，已發(fā)生身、心、靈及家屬、病患間的照顧需要，以合乎安寧療護之照顧精神。

  也就是說，提供一個像家的環(huán)境，在親友的陪伴照顧之外，醫(yī)療專業(yè)團隊包括神經(jīng)肌肉內(nèi)科醫(yī)師、復(fù)建科醫(yī)師、物理治療師、職能治療師、語言治療師、社工師、呼吸治療師、營養(yǎng)師、護理師、機械電子專家、心理及心靈宗教師及義工等，一起來照顧病患，使其身心靈得著完全照顧，在各個病程發(fā)展中，使病患生命有質(zhì)量、有尊嚴。

      來自光明網(wǎng)