肌萎縮側(cè)索硬化臨床路徑(衛(wèi)生部2010年版)

一、肌萎縮側(cè)索硬化臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

      （一）適用對象。

      第一診斷為肌萎縮側(cè)索硬化（AmyotrophicLateral Sclerosis，縮寫為ALS，ICD-10：G12.2）。

      

      （二）診斷依據(jù)。

      根據(jù)《臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）；中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會-肌萎縮側(cè)索硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)（草案）（中華神經(jīng)科雜志2001,34（3）:190-193;3）。

       1、必備神經(jīng)癥狀和體征：

      （1）下運動神經(jīng)元病損特征（包括目前臨床表現(xiàn)正常而肌電圖異常者）。

      （2）上運動神經(jīng)元病損特征。

      （3）病情逐步進展。

      診斷：

      （1）肯定ALS：4個區(qū)域（腦、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū)）中，3個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征。

      （2）擬診ALS：3個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征。

      （3）可能ALS：1個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損癥狀和體征，或在2-3個區(qū)域有上運動神經(jīng)元病損的特征。

       2、其他輔助檢查：血肌酶譜正?；蜉p度升高；血免疫球蛋白和補體在正常范圍。腦脊液常規(guī)檢查正常或蛋白輕度增高。肌電圖提示廣泛神經(jīng)源性改變，但神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。

 

      （三）治療方案的選擇。

      根據(jù)《臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）。

      本病目前尚無特效治療方法，但對癥治療可減輕患者病痛和改善生活質(zhì)量。

       1、一般治療

      吞咽困難者須加強營養(yǎng)，必要時管飼喂養(yǎng)。肢體活動受限者須適當(dāng)增加體療或理療。呼吸肌麻痹者須機械通氣維持呼吸。

       2、對癥治療

      （1）機械通氣。

      （2）營養(yǎng)支持。主要對球麻痹的吞咽困難和飲水嗆咳患者予以管飼（鼻胃管/鼻腸管/經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造口）喂養(yǎng)。

       3、藥物治療

      （1）口服維生素E和輔酶Q10等。

      （2）有條件者可服用利魯唑等。

 

      （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14–21天。

 

      （五）進入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

       1、第一診斷必須符合ICD-10：G12.2肌萎縮側(cè)索硬化疾病編碼。

       2、具有其他疾病，但住院期間不需要特殊處理也不影響本臨床路徑流程實施患者。

 

      （六）住院期間檢查項目。

       1、必需檢查項目：

      （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；

      （2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病篩查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；

      （3）心電圖、X線胸片、肌電圖（常規(guī)、分段傳導(dǎo)速度和重頻刺激）、頸椎或腰椎MRI。

       2、選擇檢查項目：

      （1）腫瘤相關(guān)篩查：腫瘤抗原及標(biāo)志物，選擇行B超、CT、MRI檢查，消化道鋇餐或內(nèi)窺鏡；

      （2）免疫及代謝指標(biāo)篩查：免疫五項、風(fēng)濕三項、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB12、葉酸、免疫球蛋白、補體、血沉、抗“O”、 甲狀腺功能；

      （3）頭顱MRI；

      （4）腰穿腦脊液檢查：常規(guī)、生化。

 

      （七）選擇用藥。

       1、口服或肌注大劑量維生素B12，口服肌酐等。

       2、有疼痛者服用加巴噴丁。

       3、延髓麻痹者可使用吡啶斯的明。

 

      （八）出院標(biāo)準(zhǔn)。

       1、臨床診斷明確，暫時排除其他疾病。

       2、沒有需要住院治療的并發(fā)癥。

 

      （九）變異及原因分析。

       1、合并惡性腫瘤，或伴有嚴(yán)重并發(fā)癥患者，轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑診治。

       2、發(fā)生呼吸肌麻痹需機械通氣治療，由此延長住院時間，增加住院費用患者轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑。

 

      二、肌萎縮側(cè)索硬化臨床路徑表單（略）

 

      原文鏈接：http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/tulving_676544049.htm

 

      備注：臨床路徑（Clinicalpathway）是指針對某一疾病建立一套標(biāo)準(zhǔn)化治療模式與治療程序，是一個有關(guān)臨床治療的綜合模式，以循證醫(yī)學(xué)證據(jù)和指南為指導(dǎo)來促進治療組織和疾病管理的方法，最終起到規(guī)范醫(yī)療行為，減少變異，降低成本，提高質(zhì)量的作用。相對于指南來說，其內(nèi)容更簡潔，易讀、適用于多學(xué)科多部門具體操作，是針對特定疾病的診療流程、注重治療過程中各?？崎g的協(xié)同性、注重治療的結(jié)果、注重時間性。