關(guān)于ALS系列之：什么是ALS

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∕ND）是一個(gè)包含性的術(shù)語(yǔ)，涵蓋一系列運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能障礙性疾病，主要包括：肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）、進(jìn)行性肌萎縮(PMA)、原發(fā)性側(cè)索硬化(PLS)和進(jìn)行性延髓麻痹(PBP)。MND也是一個(gè)通用性術(shù)語(yǔ)，多用于歐洲，在美國(guó)，ALS有時(shí)候用的更普遍。

      在MND的四個(gè)子類型中，ALS最為多發(fā)。其他3種雖然獨(dú)立列出，但一些病例會(huì)最終發(fā)展為ALS，因而與ALS存在關(guān)聯(lián)性，某種意義上可以看做ALS在特定階段的表現(xiàn)形式，所以常常會(huì)以ALS代稱MND。

       ALS在某些地區(qū)也被稱為“Charcot氏癥”，在美國(guó)著名棒球運(yùn)動(dòng)員盧伽雷罹患之后，也經(jīng)常用“盧伽雷氏癥”作為稱謂。

      在Amyotrophiclateral sclerosis（肌萎縮側(cè)索硬化）詞組中，A-myo-trophic（肌肉萎縮的）源于希臘語(yǔ)。其中“A”意思是“否定”或者“消極的”，“Myo”涉及“肌肉”，“Trophic”意為“沒(méi)有營(yíng)養(yǎng)”，合起來(lái)是指“肌肉沒(méi)有營(yíng)養(yǎng)”。如果肌肉失去營(yíng)養(yǎng)，就會(huì)“萎縮”或者瘦弱。“Lateral側(cè)束”定位的區(qū)域?yàn)槿梭w脊髓（部分發(fā)出信號(hào)控制肌肉的神經(jīng)細(xì)胞存在的部位）。隨著該區(qū)域的退化，會(huì)導(dǎo)致"sclerosis硬化"出現(xiàn)。

      不管稱謂如何，ALS/MND的特征是大腦和脊髓中的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元進(jìn)行性退化變性，最終凋亡。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元是一種從大腦到脊髓，從脊髓到達(dá)全身肌肉的神經(jīng)細(xì)胞，控制肌肉活動(dòng)，說(shuō)話、呼吸和吞咽。隨著運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退化凋亡，它們無(wú)法再向肌肉纖維發(fā)送（神經(jīng)）沖動(dòng)以正?？刂萍∪饣顒?dòng)。失神經(jīng)支配的肌肉無(wú)法獲得所需要的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元信號(hào)以維持功能，就會(huì)開(kāi)始無(wú)力、萎縮（變的更小），四肢會(huì)看起來(lái)“變細(xì)”。語(yǔ)言、吞咽和呼吸功能也會(huì)受到損害，但大部分患者的認(rèn)知、記憶或者感覺(jué)功能不受影響。

Nerve Cells神經(jīng)細(xì)胞，cell body細(xì)胞體，axon軸突，muscle肌肉，Normal nerve cell and muscle正常神經(jīng)細(xì)胞和肌肉、atrophied muscle萎縮的肌肉，ALS-afected nerve cell and muscle受ALS影響的神經(jīng)細(xì)胞和肌肉

      盡管任何人都可能罹患ALS/MND，但40到70歲的人發(fā)病率更高。曾經(jīng)認(rèn)為該病比較罕見(jiàn)，事實(shí)上非常普遍，全球范圍內(nèi)每年約有12萬(wàn)新診斷病例，每天328例！

ALS/MND的社會(huì)影響通常用發(fā)病率和流行率進(jìn)行衡量。發(fā)病率是指某個(gè)確定時(shí)間段（通常為一年）新增病例的數(shù)量；流行率是指任何時(shí)點(diǎn)存在的病例數(shù)量。ALS/MND的發(fā)病率為總?cè)丝诘?/10萬(wàn)，流行率為總?cè)丝诘?/10萬(wàn)。研究發(fā)現(xiàn)，年齡超過(guò)50歲的人群，發(fā)病率較高。10%的病例為家族型（遺傳），其他90%的為散發(fā)型。

      盡管ALS的致病原因還不完全清楚，但近年來(lái)的研究獲得了大量該病生理學(xué)上的基本認(rèn)識(shí)。

雖然目前還沒(méi)有可以阻斷或逆轉(zhuǎn)ALS病程發(fā)展的療法，F(xiàn)DA批準(zhǔn)的藥物利魯唑也只能微弱延緩病情發(fā)展，但很多臨床藥物實(shí)驗(yàn)還是有希望的。

       重要的是，一些設(shè)備和療法可以應(yīng)對(duì)ALS癥狀，幫助患者盡可能保持獨(dú)立性，盡可能延長(zhǎng)生命。需要銘記在心的是：ALS的變數(shù)很多，沒(méi)有任何患者的病程和經(jīng)歷相同。有醫(yī)學(xué)記錄表明有的病例“意外”地停止發(fā)展或者發(fā)展非常慢。

      雖然患病的人不同，但在對(duì)家庭、護(hù)理人員和病友的毀滅性上是相同的。持續(xù)發(fā)展的疾病屬性，需要我們不斷適應(yīng)活動(dòng)能力喪失的增加和帶來(lái)的改變，當(dāng)然，也需要不斷增加支持水平。

      補(bǔ)充閱讀：身體正常工作需要什么類型的神經(jīng)

       人體有很多種神經(jīng)。其中一些涉及思考、記憶和感覺(jué)（比如熱/冷，尖銳/鈍器），還有的涉及視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)等其他身體功能。對(duì)于ALS患者，受損的神經(jīng)是控制肌肉自主活動(dòng)和力量的神經(jīng)元。

       心臟和消化系統(tǒng)也是由肌肉構(gòu)成，但肌肉類型不同，這種肌肉的活動(dòng)是不能自主控制的。心臟跳動(dòng)或者消化食物的活動(dòng)，都是自發(fā)進(jìn)行的。因此，心臟和消化系統(tǒng)不受ALS影響。呼吸好像也是非自主的，但不同的是，我們不能控制心臟停止跳動(dòng)，但卻可以屏住呼吸——所以需要注意ALS最終會(huì)影響呼吸。

      內(nèi)容參考自：

       http://www.alsa.org/about-als/what-is-als.html

       http://www.alsmndalliance.org/whatis.html